Maladia Dupuytren (contractura Dupuytren) este o afectiune caracterizata prin depunerea de tesut fibros la nivel palmar, cu formarea de noduli si bride retractile. Acestea sunt asemanatoare unor cordoane fibroase inextensibile situate sub pielea palmara.

Care sunt cauzele acestei maladii?

Cauzele acestei afectiuni sunt inca incomplet elucidate. Se incrimineaza un mecanism reparator al fasciei palmare, dupa traumatizarea fibrelor de la acest nivel. Alta ipoteza sustine ca insuficienta oxigenare a grasimii palmare determina formarea de tesut fibros.

In boala Dupuytren este incriminat atat un factor rasial, cat si o componenta ereditara. Boala este mai frecvent intalnita la populatia nordica, fiind rara la asiatici si africani. Barbatii sunt mai frecvent afectati decat femeile, iar boala este de obicei bilaterala. De asemenea, s-a dovedit ca are o incidenta crescuta la diabetici, fumatori, alcoolici si la pacientii cu epilepsie. Lucratorii manuali, cei care sufera micotraumatisme repetate ale mainilor sau sunt expusi la vibratii prezinta mai des aceasta boala.

Cum evolueaza boala?

Evolutia leziunilor in maladia Dupuytren este stadiala:

• in stadiul incipient (proliferativ) apar noduli fibrosi, situati de obicei langa pliul palmar distal (in apropierea degetelor), formati ca urmare a ingrosarii fasciei palmare
• in stadiul activ (involutional) apar benzi fibroase care limiteaza extensia (intinderea) degetelor. Ulterior apar modificari ale tesuturilor periarticulare.
• in stadiul rezidual (avansat) exista benzi fibroase, ingrosate, care determina contractura in flexie a articulatiilor mainii. Secundar pot aparea tulburari de sensibilitate prin compresia nervilor.

Care sunt manifestarile clinice?

Afectiunea se manifesta prin prezenta in palme, la baza degetelor, de noduli, de la care pornesc benzi fibroase care retracta progresiv articulatiile degetelor. De obicei boala este bilaterala, iar daca este unilaterala, mana dreapta este mai frecvent afectata, in special degetele mic si inelar.

Care este tratamentul bolii?

Tratamentul bolii Dupuytren poate fi chirurgical sau nechirurgical. Scopul acestuia este:
– de a reduce deformarea mainii
– de a imbunatati functionalitatea degetelor afectate
– de a preveni recidiva (reaparitia) bolii

1. Tratamentul chirurgical

Cand este indicata operatia?

• cand articulatia metacarpofalangeala (de la baza degetului) este retractata in flexie de peste 30°
• cand exista contractura de orice grad a articulatiei interfalangiene proximale
• daca apar tulburari de sensibilitate la nivelul degetelor afectate.
• cand sunt afectate structurile periarticulare.

Tipuri de interventii chirurgicale

In functie de stadiul bolii, de varsta pacientului si de bolile asociate se poate practica una dintre urmatoarele proceduri chirurgicale:

Fasciotomia percutanata ( inchisa) consta in sectionarea unei bride fasciale printr-o microincizie tegumentara. Este o interventie utila mai ales ca prima etapa in cazul contracturilor severe, pentru a facilita o interventie chirurgicala mai elaborata.

O varianta mai moderna a acestei proceduri este fasciotomia percutana cu ac, operatie miniinvaziva care consta in multiple punctii la nivel palmar, prin intermediul carora se sectioneaza bridele cu varful acului.

Fasciotomia deschisa presupune o incizie de cca 1 cm care ofera vizualizarea atat a bridei fibroase, cat si a structurilor neuro-vasculare de la nivelul mainii, evitandu-se taierea accidentala a acestora. Se practica sub anestezie locala si este indicata pacientilor carora le este contraindicata o procedura mai extensiva.

Toate aceste interventii limitate implica un disconfort redus si o recuperare rapida. Au dezavantajul ca nu impiedica progresiunea bolii, avand un risc crescut de recurenta a acesteia. Nu sunt indicate la pacienti tineri, cu boala cu evolutie rapida, sau in cazul existentei bridelor multiple.

Aponevrectomia segmentara este o procedura prin care se indeparteaza mici fragmente fasciale, prin intermediul unor incizii practicate la nivelul palmei.

Fasciectomia regionala (limitata) presupune indepartarea doar a portiunilor ingrosate, fibroase ale aponevrozei palmare. Cu toate ca acest tip de operatie nu previne reaparitia bolii sau progresiunea acesteia in zonele neoperate, este o procedura care ofera rezultate bune si putine complicatii postoperatorii.

Fasciectomia totala (radicala) urmareste indepartarea totala a aponevrozei palmare si a ligamentelor de la baza degetelor, precum si a bridelor digito-palmare. Este indicata in cazul bolii extensive, care cuprinde intreaga palma. Se practica prin intermediul unei incizii palmare transversale si prin incizii longitudinale la nivelul degetelor. Plagile pot fi lasate deschise dupa operatie, sau pot fi inchise cu ajutorul unor lambouri locale sau a grefelor de piele.

Dermofasciectomia consta in indepartarea fasciei palmare impreuna cu pielea de deasupra, urmata de aplicarea de grefe de piele pe zonele excizate. Este o operatie indicata in special in boala recurenta.

Alte interventii chirurgicale se adreseaza complicatiilor bolii:

– contractura articulatiei interfalangiene proximale- necesita sectionarea structurilor capsulo-ligamentare, in vederea relaxarii articulatiei si obtinerii extensiei complete a degetului

– contractura severa a articulatiei interfalangiene – poate necesita artrodeza (fixarea articulatiei intr-o pozitie functionala) sau artroplastia (inlocuirea articulatiei cu o proteza)

– retractia severa a degetului mic, la pacientii varstnici poate impune amputatia acestuia.

– hiperextensia articulatiei interfalangiene distale, daca nu se corecteaza pasiv, poate necesita relaxare chirurgicala a ligamentelor.

Evolutia postoperatorie

 

Postoperator mana va fi pansata si imobilizata pe o atela, degetele fiind in extensie. In primele 24 ore este posibil sa fie mentinut un tub de dren, prin care se vor evacua lichidele acumulate la nivelul zonei operate. Se recomanda reluarea precoce a miscarilor active ale degetelor. Pe masura ce plagile palmare se vindeca, vor fi incurajate miscarile mai viguroase si folosirea mainii in activitatile zilnice.

Care sunt complicatiile bolii?

Complicatiile precoce

• Hematomul apare rar, fiind prevenit de hemostaza riguroasa si de drenajul postoperator .
• Necroza cutanata apare in zonele in care in urma disectiei raman lambouri subtiri si precare.
• Infectia este favorizata de prezenta hematomului sau de necroza tegumentara
• Sectionarea unui nerv sau a unei artere digitale din vecinatatea bridelor

Complicatiile tardive

• Deficiul de flexie poate aparea deoarece frecvent se neglijeaza miscarile de flexie, in efortul de a mentine extensia castigata postoperator.
• Sindroame dureroase cronice pot fi datorate lezarii nervoase, formarii de nevroame sau distrofiei simpatice reflexe.
• Reaparitia bolii (recurenta) este mai frecventa la tineri cu boala activa.

2. Tratamentul nechirurgical
   

Extensia pasiva continua poate intinde structurile fibroase retractate

Tratamentul medical cu 5-fluorouracil poate stopa formarea de tesut fibros. Nifedipinul si verapamilul au efecte asemanatoare.

Injectiile locale cu steroizi, radioterapia, administrarea de vitamina E sau de gama-interferon au fost folosite pentru tratarea bolii insa rezultatele sunt contradictorii.

Injectarea locala a colagenazei (o enzima care distruge tesutul fibros) poate fi urmata de imbunatatirea extensiei degetelor.